La leucinose (ou MSUD, Maple Syrup Urine Disease*)
est une maladie héréditaire du
métabolisme dans laquelle le corps est
incapable de métaboliser les acides aminés
à chaînes ramifiées (leucine,
isoleucine et valine).
Normalement, ces acides aminés sont décomposés
par une enzyme : le complexe multi-enzymatique
cétodecarboxylase. La leucinose est caractérisée
par un manque de BCKD. Ceci provoque l’accumulation
de leucine, isoleucine et valine dans le sang,
l’organisme étant incapable d’utiliser
ces acides aminés non métabolisés.
Leucine, isoleucine et valine proviennent des
aliments contenant des protéines :
viande
poisson
oeufs
produits laitiers
légumes secs
oléagineux
* Ce qui veut dire : «
Maladie des urines à odeur de sirop d’érable
», on reconnaît la leucinose grâce
à l’odeur de sirop d’érable
de l’urine.
